Come ti raccontavo a questo link uno dei tanti fronti su cui ho indagato, e nel quale sto tuttora mettendo bene il naso, è il fegato. Non sto a rispiegarti il perchè visto che lo puoi capire leggendo/rileggendo l’articolo precedente sul tema. Andiamo oltre. In questo post mi addentrerò nei tecnicismi, per questo tieni a mente il disclaimer sottostante.


Ricorda sempre che non sono un medico, quanto leggi in questo sito è solo il racconto di una storia e del mio parere personale. Per informazioni attendibili e per qualsiasi iniziativa devi consultare un medico.


Dell’oscura connessione tra SLA e fegato ne parlano studi ed esperti, e non tutti sono inattendibili ciarlatani. Ragionando con alcuni pazienti “pionieri”, di quelli che cercano in lungo e in largo uno dei possibili bandoli della matassa, emergerebbe che molti di loro hanno livelli di rame libero ben sopra il dovuto e questo è ricondubicile a quanto succede più o meno nella Malattia di Wilson. Si tratta di una malattia rara ereditaria (quindi genetica) in cui il fegato non riesce a lavorare correttamente il rame, generandone un eccesso che viene stoccato – per errore – nel cervello fino a diventare tossico. Curioso che tra i suoi sintomi di esordio e anche nella sua progressione vi siano: disartria, ipersalivazione, atrofia muscolare e via dicendo. E’ una malattia solitamente ben trattabile se presa in tempo, il rimedio consiste nel soccorrere l’organismo aiutandolo a sbarazzarsi del rame libero, in particolare integrando con zinco gluconato. Voglio forse dire che la SLA è una Wilson non diagnosticata? No, per nulla.

Persone che a mio avviso ne sanno e a cui io do credito, mi spiegano più semplicemente di ritenere che nella SLA possa accadere – per qualche ragione ignota – l’innestarsi di un meccanismo simile a quello della Malattia di Wilson che porta a questo tossico accumulo di rame nel cervello, per via di un malfunzionamento epatico. Come se ne sono accorti? Si tratta di ammalati che sanno il fatto loro, e li ammiro molto. Si sono testati il livello di rame nel sangue, ravvisando che era sotto i livelli minimi del range. A prima vista uno potrebbe pensare: “beh, se c’è meno rame del dovuto, allora l’eccesso è scongiurato“. E invece no, poichè nella Wilson (così come in quei pazienti SLA che hanno accertato l’eccesso di rame libero) il rame nel sangue è proprio più basso del normale; chiaramente non basta questo indizio. Il secondo esame è quello della ceruloplasmina, una proteina deputata al trasporto del rame. Quando tale valore è sotto gli 0,2 grammi per litro il sospetto prende concretamente forma, sotto lo 0,1 ancora di più. Ricapitolando: valori di rame sotto il minimo del range e contemporaneamente una ceruloplasmina sotto gli 0,2 g/L formano insieme un quadro che fa pensare ad un accumulo di rame libero, tossico per i neuroni. Per tagliare la testa al toro, si dovrebbe aggiungere un terzo elemento che consiste nel dosaggio del rame nelle urine di 24 ore, il cui risultato dovrebbe essere superiore a 100 μg/24h per dare certezze, ma basta sia superiore al 40 per indurre buoni dubbi a favore dell’esistenza del problema. Ne ho parlato con un esperto di fegato, ma ahimè solo il pronunciare la diagnosi (SLA) lo ha scoraggiato dal compiere un’indagine. Non male, visto che il dottore era convinto che il rame nel sangue – per decretare ve ne fosse un eccesso di libero nel cervello – dovesse essere superiore al range normale: invece è l’esatto contrario. Ho poi trovato un altro medico, anch’egli è caduto nell’errore di sostenere che “il rame libero in eccesso è neurotossico, ma se ve n’è in eccesso, significa che nel sangue dovremmo trovarne di più e non di meno, rispetto ai valori del range“. “Aridaje!“, ho pensato, ma almeno questo ha avuto la buona volontà di verificare ammettendo che la Wilson non è la sua specialità: ha aperto il Pc, è andato a cercare “Malattia di Wilson” su Wikipedia, constatando che avevo ragione io. Ha prescritto l’esame della ceruloplasmina ed è uscito un risultato di 0,18, quindi meno di 0,20 (sospetto fondato…) e più di 0,10 (…ma non enorme). Il rame nel sangue, invece, era sensibilmente sotto al valore minimo normale. Non siamo purtroppo riusciti a fare il test delle urine in 24h, ma penso vi siano sufficienti elementi per capire che il fegato di mio padre non lavora il rame al meglio: il risultato non è dei più clamorosi, ma è sufficiente per giustificare il dubbio. Da lì, tramite una complicata formula, si fa il calcolo del possibile rame libero che molti pazienti SLA hanno riscontrato essere al di sopra del livello di guardia, a conferma che il loro fegato nasconde silenti ma incisive disfunzioni. Inutile dire che alcuni di questi hanno assunto dosi variabili di zinco gluconato, tra i 40 e 100mg al giorno, nel tentativo di abbassare il rame libero tappando una (delle tante, purtroppo) falle dell’organismo di un paziente con Sclerosi Laterale Amiotrofica.

A livello di aneddoti – a cui personalmente credo, per lo meno riguardo a coloro che conosco meglio – pare vi sia un miglioramento riscontrabile nel tempo per quanto riguarda la FVC (capacità vitale forzata, valore relativo all’efficienza della respirazione). Un caso che appare anch’esso attendibile – ma è uno solo, almeno di quelli che si sanno – ha anche iniziato a migliorare più in generale, in modo inequivocabile. La spiegazione è difficile, ma forse neanche troppo: se nel suo paniere di problemi che hanno portato alla diagnosi di SLA il rame libero aveva un peso specifico preponderante, ecco che risolvendolo (su questo aspetto si può appunto tentare di intervenire) si spiega lo straordinario recupero.

Situazione ben diversa è quella della carenza di rame: è vero che anche questa potrebbe generare sintomi neurologici importanti, ed è quindi necessario integrare il rame per sopperire al deficit. Guai a farlo, invece, se i livelli di rame sono bassi ma c’è il sospetto dell’eccesso di quello libero: integrando rame si finirebbe per aumentare le rogne. Insomma, indagare sì, ma con un buon neurologo alle spalle.


Se ti piace leggermi, ritieni utile quello che racconto o semplicemente ti tiene compagnia leggere quanto scrivo, ricorda che – se ne hai le possibilità – puoi sostenermi aiutandomi con una donazione.

facebooktwittergoogle_pluslinkedin

Leave a Comment

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato.

Questo sito utilizza cookies indispensabili per il suo funzionamento. Cliccando Accetta, autorizzi l'uso di tutti i cookies.
Attenzione: alcune funzionalità di questa pagina potrebbero essere bloccate a seguito delle tue scelte privacy